viernes, 10 de julio de 2015

Mujer de 67 Años con Fiebre, Eosinofilia y Lesiones Cutáneas - PREGUNTA

PREGUNTA


Antecedentes e historia clínica actual.

Mujer de 67 años de edad que consultó en el servicio de urgencias por presentar cuadro de fiebre (de hasta 39º C) de 10 días de duración. Además en las últimas 48 horas antes de consultar aparecieron lesiones cutáneas pruriginosas y mialgias generalizadas. La paciente no presentaba otros síntomas gripales, sintomatología respiratoria, digestiva, urinaria, ni ningún otro síntoma que orientase hacia el foco de la fiebre. Añadir que 20 días antes del inicio del cuadro inició tratamiento con alopurinol por hiperuricemia
Entre sus antecedentes personales destacaban: Alérgica a codeína. Hipertensión arterial, hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Artritis reumatoide en tratamiento con antiinflamatorios
no esteroideos (AINES). Como se ha mencionado había sido revisada 20 días antes del inicio del cuadro por nefrología siendo diagnosticada de enfermedad renal crónica estadio 3 probablemente secundaria a nefropatía vascular e hiperuricemia y se prescribió tratamiento con alopurinol.

Exploración física.

Al ingreso presentaba un buen estado general. TA 125/70 mm Hg. Tª 39’6 ºC. La auscultación cardiorespiratoria era normal. En la auscultación respiratoria existía un murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. El abdomen y miembros inferiores no mostraban alteraciones significativas. Distribuidas ampliamente por todo el tronco y las extremidades la paciente presentaba lesiones papulo-eritematosas pruriginosas confluentes que fueron biopsiadas.

Pruebas complementarias.

La analítica realizada en urgencias mostró un hemograma con Hb de 111 g/l y una eosinofilia de 1000 sin leucocitosis.
En la bioquímica la creatinina era de 1,35 mg/dl (similar a valores basales) y potasio de 4.9 mEq/l. La coagulación, elemental de orina y radiografía de tórax fueron normales. Se extrajeron hemocultivos que fueron negativos. La serología de virus hepátotropos, herpes virus y el estudio de autoinmunidad también fueron negativos. La biopsia cutánea mostró un cambio vascular basal epidérmico e infiltrado linfohistiocitario de disposición liquenoide con aislados eosinófilos. Estos hallazgos sin ser patognomónicos son compatibles con toxicodermia.

Diagnóstico diferencial.

Ante un cuadro clínico consistente en fiebre, eosinofilia, lesiones cutáneas, síntomas generales más la presencia de un fármaco de nueva introducción hay que pensar en el síndrome DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) como diagnóstico más probable, sin embargo hay que tener en cuenta otras posibilidades diagnósticas:
  • Síndrome hipereosinofílico primario: Es una entidad heterogénea de causa desconocida que se caracteriza por eosinofilia mantenida (>1500 cel/mm3) en sangre periférica durante 6 meses y acompañada de trastornos funcionales por infiltración eosinofílica en diversos órganos. 
En este caso hay una causa farmacológica que justificaría la eosinofilia y existe una falta de afectación de otros órganos por la infiltración eosinofílica. No obstante, hay que valorar la evolución
futura de la paciente para descartar este proceso. 
  • Síndrome linfoproliferativo con expresión cutánea: Es un diagnóstico a tener en cuenta en casos de un linfoma periférico leucemizado. Son cuadros generalmente de estirpe T que se originan en tejidos periféricos (ganglio, bazo, piel) y afectan de forma secundaria a la médula ósea y sangre periférica. Los tipos más frecuentes son la leucemia/linfoma T del adulto (asociado a la infección por el retrovirus humano HTLV-1) y el síndrome de Sézary. 
En este caso la buena evolución tras retirar el fármaco y el inicio de tratamiento con corticoides y, fundamentalmente la falta de hallazgos en la biopsia que apoyen el diagnóstico, parece descartar este
cuadro. 
  • Vasculitis sistémica: Ante este cuadro hay que tener en cuenta este grupo de entidades, fundamentalmente el síndrome de Churg-Strauss que es una vasculitis granulomatosa de medianos-pequeños vasos que aparece en pacientes con historia de asma y que cursa en la mayoría de los casos con eosinofilia periférica y manifestaciones sistémicas.
Sin embargo en esta paciente no tenía manifestaciones sistémicas y el estudio de autoinmunidad fue negativo. 
  • Otros cuadros: Otras entidades mucho menos probables pero que también tenemos hay que valorar son enfermedades alérgicas (dermatitis atópica, urticaria/angioedema), dermatológicas (necrolisis epidérmica tóxica, eritema multiforme) y síndromes paraneoplásicos (ovario, cérvix, útero, etc.).

¿Cuál es el diagnóstico?




Libro de Casos Clínicos del Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna 2013.

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